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/***
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This StyleSheet can be used directly by languages such as Chinese, Japanese and Korean which use a logographic writing system and need larger font sizes.
***/

/*{{{*/
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<!--{{{-->
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<!--}}}-->

<!--{{{-->
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<!--}}}-->

<!--{{{-->
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<!--}}}-->

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Also see AdvancedOptions

!!!循環器科T先生

''病名：多脾症候群(など)　処置名：心臓カテーテル検査 バルーン拡大''

''手術の予定日：10/29(月)''

!!!!!目的：酸素飽和度の改善
現在の呼吸状態は、呼吸する力自体がなく、痰が多い。9月6日に行った「肺動脈グラフトクリップ」の部分が狭くなってきている。狭くなってきているのは、体が動くようになってきて、必要とする酸素の量が増えてきたのと、人工血管の内側に膜が張っている(と思われる)ため。
このような呼吸状態のため、[[チアノーゼ]]があり、経鼻持続陽圧([[DPAP]])から離脱できない。
→ シャントの中にバルーンを入れて膨らまし、広くする
⇒広げすぎると、心不全のリスクがあるため、その場合、緊急手術となってクリップのかけ直しをするかもしれない。

!!!!!手術の内容
*太腿部から、ガイドワイヤーを入れて、右心房→右心室→人工血管のシャント部→肺動脈→肺 まで通す。
*ガイドワイヤーに沿ってバルーンを通し、シャント部のクリップがかかっている部分に持ってくる。
*えいっ。とバルーンを膨らませて、クリップを外す。このとき、心臓から肺への血流はゼロになるため、すばやく行ってバルーンはすぐに抜く。
*あとは引き抜いて終わり。
*全部で2時間くらい。
!!!!!リスク(合併症)
#出血　大腿、後腹膜出血、[[心タンポナーデ]]
#感染症 ←　注意して手術に当たることと、抗生剤を用いることで対処する
#不整脈 ←　カテーテルは心臓の中を通過するため、カテーテルがあたったり、バルーンを膨らませた瞬間のショックなどで不整脈になるかもしれない。すぐに収まればよいが、収まらない場合は外から差し込むタイプのペースメーカを使ったり、電気ショックを与えることがある。
#血栓 脳血栓、大腿血栓の心配があるが、娘は赤ちゃんなので、あまり心配はないだろう
#アレルギー 今まで特に問題はないが、急に何かに反応を示すかもしれない。ショック状態になった場合は、心肺蘇生、強心剤などを用いる。軽いアレルギー反応のジンマシンや発熱、喘息は薬剤で治療が可能。
!!!!!Q and A
*ガイドワイヤーって、肺の方まで入れるんですね。 @@color(blue):⇒ そうなんです。人工血管の辺りまでだと、バルーンがうまく通せないし、外れちゃうかもしれないので、肺のほうまでしっかり入れます。@@
*バルーンで外したクリップはどこに行っちゃうんですか? @@color(blue):⇒人工血管の周りは癒着しているので、クリップは人工血管の横にずっといます。どこかに流れて行ってしまうことはありません。すばやく処置しなければいけないため、クリップを弾き飛ばす、みたいな表現ですが実際はクリップは飛びません。@@
*カテーテルの入り口は太腿なんですね。@@color(blue):⇒ そうです。ただし、ほかのところかもしれません。様子を見ます。ほかのところの場合、首の動脈かもしれません。@@
*どうやって見るんですか? @@color(blue):⇒ 造影剤などを使いながらリアルタイムに見ます。@@
*うまくいけばSpO~~2~~はどれくらい?@@color(blue):⇒ 80くらいかな? その子の様子によって異なるので、娘がどうかははっきりいえない。呼吸の補助がなくなるかもしれないし、続くかもしれない。@@

[[20071024 手術の説明]]で受けた説明では、10/29の予定だったが、急遽25日に行うことになった。
24日の晩から、SpO2の値があまり高くなく、月曜日(29日)まで待つよりも、すぐにやったほうが良いだろうとのこと。U先生からは「週末を乗り切れないかもしれないからね」と言われた。

9時の回診後に、今日13時から行うこと、すでに絶食中で点滴開始していることを聞かされた。また、太腿から入れるのは難しそうなため、首の動脈からに変更になったとのこと。大腿部からだと、心臓に入る時、人工血管に入る時の二回、急な折れ曲がりがあるので、大変。首からなら心臓に入るのはスムーズだからこちらのほうに変更とのこと。
10時30分：お父さん合流。
10時40分：循環器科T先生から上記の説明を両親に再度してもらった。
10時50分：麻酔科の先生から説明を受けた。前回と同じ全身麻酔。薬やガスも同じものを使うとのこと。
12時20分：呼吸器挿管のためいったん退室
12時50分：娘と面会
13時00分：OP室へ
15時00分：OP終了のお知らせ。手術室から移動してくるとのこと。予定通り2時間！
15時20分：娘と面会。後の処置をこれから行うので一時退室。
16時00分：娘と面会。

手術が終わった娘は、血色がとてもよくなっていた。
まだ麻酔が効いているため、人工呼吸器でしたが、酸素濃度は21%で空気と同じ、それでいてSpO~~2~~は80を越えていた。
特に家族待機支持はなかったので、夕方帰宅。

その後、20時くらいに呼吸器からn-[[DPAP]]へ移行した。


!!!!!心臓血管外科H先生からお話
次は[[グレン手術]]だけど、その前に[[ブレロック]]手術をするかもしれない。グレン手術ができるくらいに大きくなれば(肺動脈が成熟すれば)いいんだけど、その前に、前回(9月4日)のシャントで使った人工血管が狭くなるかもしれない。
普通、シャントの次は4ヶ月くらいでグレン手術をする。(でも、娘は2ヶ月くらい大きくなるのをストップしてた．．．)

!!!遺伝科K先生
台湾時代で受けた診察結果を簡単に説明し、カルテを見てもらった。台湾の病院で、最初に首の後ろの浮腫([[NT]])を指摘された後も、毎回見てもらっていたことが判明。羊水検査の結果も見てもらったところ、9番染色体にちょっと濃い部分があるが、正常の範囲内とのこと。
両親([[くらけん]]、[[かな]])自身の様子、その親兄弟の様子を聞かれた。その中では特に遺伝的に問題がありそうな感じはない。
ヒアリングの後、娘のチェック。
**ライトを当ててまぶしがるか
**音の出るおもちゃを鳴らしてそちらを向くか
**追視するか
**脚をぶんぶん動かしてみる
**腰を持ってだんだんねじって寝返りさせる
**うつ伏せにして様子を視る
などを見てもらった。

結局、先生の所見としては
*翼状頸があり、首が少し短い<br>これはおそらく、妊娠11週で見つかった首の後ろの浮腫の影響が残っているためではないか。それほどひどいこともないので、大きくなるにつれ気にならなくなると思われる。
*光や音に反応するし、首も動く。全体的に発達は遅いし体も小さいが、先天性心疾患の子供はみんなそう。これからときどき遺伝科の先生にも診てもらって、発達の様子を観察する。
であった。

!!!産科外来T先生のまとめ
*胎児[[無脾症候群]]疑 → 後に[[多脾症候群]]疑に変わった
*羊水過多
*心拍数が低い 120～160回/分 が普通だが、娘の場合110～120回/分
!!!循環器内科S先生(胎児エコー診断)
*[[半奇静脈接続]]
*[[単心房]]
*[[共通房室弁]]
*共通房室弁閉鎖不全
*[[大血管転移]] → 後にないことがわかった
*肺動脈狭窄　→ 後に肺動脈はあまり細くないことがわかった
*[[無脾症候群]]・[[内臓錯位]]症候群r '2007年3月29日の診断'

!!!循環器内科S先生
*[[多脾症候群]]
*胆のうがないかもしれない
[[大血管転移]]はないみたい。
羊水過多は多少あるが、正常の範囲に近づいている

!!!循環器内科S先生
*[[多脾症候群]]疑
**[[単心房]]
**左上大動脈遺残
**右上大静脈欠損
**[[下大静脈欠損]]
**[[半奇静脈接続]]
**心内膜欠損症([[房室中隔欠損]])不完全型
*不整脈

!!!循環器内科T先生
*[[多脾症候群]]疑
**[[心内膜欠損]]
**[[総肺静脈還流異常]]
**大動脈縮窄症
**[[動脈管開存]]
**[[単心房]]
**下大静脈欠損
**両側上大静脈？？？
ほぼ胎児診断どうりだが、大動脈縮窄が疑われる⇒下半身に血流を行かせるため、動脈管が必要である。[[プロスタグランディン]]が必要。点滴を通して投与する。
詳細な診断はCT検査や造影検査を行って、手術が必要かを決定していく。
[[チアノーゼ]]あり。

[[心内膜床欠損]]症のこと

[[東大病院PICU|http://picu.umin.jp/fontan_page.htm]]より

BTシャント術とは、外科医のAlfred Blalock博士と小児科医のHelen Taussigによって１９４４年にはじめられた、[[鎖骨下動脈]]を肺動脈につないで肺血流を増やす手術です。当時は人工心肺もなく、多くの先天性心疾患のこどもたちがなすすべも亡くなっていきましたが、この手術によって多くの[[チアノーゼ]]性心疾患の子供が救われることとなりました。

現在は、鎖骨下動脈を肺動脈に直接つなぐ手術（original BT)はほとんどおこなわれませんが、鎖骨下動脈と肺動脈の間を人工血管につなぐ手術（modified BT)は、チアノ－ゼ性心疾患の子供に対する[[姑息術]]としていまでもよく行われています。

動脈管がないと肺動脈に血液が流れない病気では、生後、[[プロスタグランディン]]という薬を使ってわざと[[動脈管]]を開けておいて、その後にBTシャント術をおこない、肺血流を確保します。

カテコラミンのことかなぁ。よくわからない。

共通房室弁逆流のこと

C反応性タンパク(C-reactive protein) の略

体内で炎症反応や組織の破壊が起きているときに血中に現れるタンパク質。

感染が起きていると、値が大きくなる。白血球の増加よりも、遅れて増加する傾向がある。
値自体は、病院によって精度が異なるため、「これ」といった基準がないみたい。

娘の一回目の手術のときは、7くらいだったかな? 本当は手術しないレベルだけど、一刻を争うので、手術を実施した。
2007/8/25くらいから、一時期悪くなって、16くらいまで悪化したけど、8/30には1くらいまで良化した。

大動脈縮窄症のこと

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Directional Positive Airway Pressure　のことで、持続陽圧呼吸法と呼ばれるみたい。最近のはやりは鼻だけを使うものみたいで、n-DPAPとか、nasal-DPAPと呼ばれている。

娘の場合、装置にはCPAP(Continuous Positive Aireway Pressure)とか、Infant Flowとか、いろいろな名前が書かれていて、それぞれ微妙に違うみたいだけど、病院ではまとめてDPAPと呼ばれている。

DPAPは、鼻に密着するようにチューブを押し付けて、そこに常に圧力を加え続ける、というもの。吸気(息を吸うとき)は装置からの圧力を受けながら吸い込み、呼気(吐き出すとき)は鼻のすぐそばから大気に出す。圧力を常にかけ続けることで、呼吸する力が弱いときに、ラクに呼吸ができるらしい。

当然、鼻に密着していないと圧力がかからない。圧力は娘の場合、大体4～6[[cmH2O]]が目標。

[[メインページ]]

[[房室中隔欠損]]症のこと

Extracorporeal Membrane Oxygenation の略で、体外膜酸素療法のこと。

人工肺を使って血液を酸素化し、ポンプで体に戻す。人工心肺の簡易版みたいな感じ？
ただし、使っているときに心臓や肺は動いていて、心肺停止状態にはない。先生からは「補助循環」と説明を受けた。これを使っている間は、心臓や肺はフルで動かなくていいため、ECMOの助けを借りて心臓や肺を回復させることができる。

娘が使ったときは、72時間(3日間)が限度と言われた。

[[左心低形成症候群]]のこと

そんなもん知らん！

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[img[http://kuraken.txt-nifty.com/profile.jpg]]

[[はじめに]]
[[メインページ]]

[[略語]]

Nuchal Translucency

胎児の首の後ろの皮下組織の厚みのこと。また妊娠10～14週で計測して、ダウン症などのスクリーニングをすること。娘はここが非常に厚く、羊水穿刺による検査に進んだ。

[[動脈管開存]]症のこと

SVCはおそらく上大静脈のこと

subclavian artery (鎖骨下動脈)

リンク集とか用語のメモとか

娘の病気関係のメモ帳

[[SpO2]]のことです。スマン。

酸素飽和度(SpO~~2~~)

正常な人はほぼ100%になる。

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[[総肺静脈還流異常]]症のこと

[[開発元のWebページ|http://www.tiddlywiki.com/]]

[[心室中隔欠損]]のこと

[[SCA]](鎖骨下動脈)の異常

aberrant re SCAかな？

圧力の単位。1cmH~~2~~Oは1センチの水の圧力。

そういえば、mmHgなんて単位を昔学校で習いました。そのHg(水銀)の部分がH~~2~~O(水)になった単位ですね。病院では良く使われているんですが、それ以外で使われているところは知りません。

[[DPAP]]の圧力
ドレンの引く圧力
吸引チューブの引く圧力

など

[[半奇静脈接続]]

この記録を付けているお母さん

[[ブログ|http://dialy1836.cocolog-nifty.com/]]

この記録を付けているお父さん

[[ブログ|http://kuraken.txt-nifty.com/top/]]

このサイトは、娘の病気に関する情報を書き溜めたものです。書いている人はお父さんの[[くらけん]](とお母さんの[[かな|http://dialy1836.cocolog-nifty.com/]])です。
生まれる前、生まれてからの娘の病気の様子や、勉強したことを少しずつ書いていきたいと思います。TiddlyWikiというhtmlファイルひとつでこのようなページを作ることができるソフトを利用しています。リンクをどんどんたどるか、ページ右上のSearchという場所に文字を入れて検索してください。

娘に病気があるかもしれない、とわかったとき、インターネットで病名を手がかりにいろいろ調べて回りました。そのとき、同じような病気のこどものお父さん、お母さんの書かれているブログなどがとても参考になりました。私たちの経験をここに公表しておくことで、ひょっとしたらどなたかの目にとまるかもしれません。
自分たちのメモ用に、また、これから同じような病気を持って生まれてくる赤ちゃんのお父さんお母さんたちの助けになれば、と思います。

注意事項：
ここに書かれている情報は[[くらけん]]が調べたり、先生・看護師さんから聞いたりしたことを中心に構成されています。間違ったこと、娘のお世話になっている病院ならではのことなどがあるかもしれません。ご注意ください。
また、インターネットで調べたことはできるだけ出典を明記したつもりです。詳しくはリンク先で勉強したほうがいいと思います。

[[東大病院PICU|http://picu.umin.jp/glenn_page.htm]]より

グレン手術とは、[[上大静脈]]と肺動脈をつなぐ手術です。一般的には、三尖弁閉鎖症、[[単心室]]症、[[左心低形成症候群]]などにたいする[[フォンタン手術]]の前の[[姑息術]]として行われます。Dr. William Glennによってはじめられた当初は、上大静脈と右肺動脈をつなぐ手術でしたが、現在では、上大静脈が左右の肺動脈に流れるようにつなぐ「両方向性グレン手術」が行われることが一般的で、これを「グレン手術」とよぶ場合もあります。

生後、肺血流が少ない場合は、[[BTシャント術]]が行われ、肺血流が多い場合には、[[肺動脈絞扼術]]（[[バンディング]]）という肺血流をすくなくする手術が行われることが多いですが、グレン手術はその次の段階の手術となります。グレン手術を行わずにフォンタン手術をおこなうこともありますが、これは各個人の状態や、施設の方針によっても異なります。

多くの場合、グレン手術は[[人工心肺]]を用いて行われ、グレン手術のあとは、体の酸素飽和度はだいたい８０パーセント前後になります。

【血液の循環】

↑の図は、単心室症、肺動脈閉鎖症の一つの例で、BTシャントによって肺への血流が保たれています。肺動脈への血液の流れに注目してください。

グレン手術の前のBTシャント術では、全身に回る血液のうち一つ分が動脈（鎖骨下動脈）から、肺動脈へ、人工血管をまわって流れていきます。すると、心臓は、↑の動画をみてわかるように、三つ分の血液を駆出するだけの働きが必要だということです。

↑の例では「全身をまわる血液は二つ、肺をまわる血液は一つ、心臓の働く分は三つ」となります。

次に、BTシャントを閉じて、グレン手術をおこなうと、上半身から帰ってきた青い血液は直接肺動脈へまわります。

グレン手術をすると、「全身をまわる血液は二つ、肺をまわる血液は一つ、心臓の働く分は二つ」となります。

つまり、グレン手術をすると、[[BTシャント術]]のときより、心臓への負担が軽くなることがわかります。ただし、グレン手術を行うには、肺の血流がよく流れやすい（肺血管抵抗が低い）必要があり、通常は、生後３ヶ月以降におこなわれることになります。

チアノーゼ (cyanosis) とは、皮膚や粘膜が青紫色である状態をいう。一般に、血液中の酸素濃度が低下した際に表れやすい。医学的には毛細血管血液中の還元ヘモグロビン（デオキシヘモグロビン）が5g/dL以上で出現する状態を指す。貧血患者には発生しにくい。

アステラス製薬の[[Web|http://med2.astellas.jp/med/jp/basic/details/dmc/main.htm]]より

ドルミカムは「水溶性」のベンゾジアゼピン製剤です。麻酔前投薬、全身麻酔の導入及び維持、集中治療における人工呼吸中の鎮静の適応症を有し、術前から術後まで・救急でもご使用いただけます。

－－－
2007年8月31日の処置から点滴で使っていた。

[[20071024 手術の説明]]
[[20071025 カテーテル バルーン拡大実施]]
[[20071106 遺伝科を受診]]

[[肺動脈絞扼術]]のこと。Binding

[[東大病院PICU|http://picu.umin.jp/fontan_page.htm]]より (一部編集)

フォンタン手術とは、[[上大静脈]]、[[下大静脈]]の両方を肺動脈をつなぐ手術です。最近では、Total Cavopulmonary Bypassの頭文字をとってTCPCと呼ばれることもあります。

フォンタン手術の前に[[グレン手術]]が行われている場合には、すでに上半身から帰ってくる血液は肺動脈に流れているので、下半身の血流を肺動脈に流す手術となります。

フォンタン手術は、「（使える)心室が一つしかない」心臓病に対して行われる手術です。

具体的には、三尖弁閉鎖症、[[左心低形成症候群]]、[[単心室]]症、純型肺動脈閉鎖症の1部などが病名としてあげられます。

生後、はじめからフォンタン手術を行うことはまれで、通常いくつかの段階的な手術を経てからフォンタン手術へたどりつきます。

生後、肺血流が少ない場合は、[[BTシャント術]]が行われ、肺血流が多い場合には、[[肺動脈絞扼術]]（バンディング）という肺血流をすくなくする手術が行われることが多いですが、グレン手術はその次の段階の手術となります。グレン手術を行わずにフォンタン手術をおこなうこともありますが、これは各個人の状態や、施設の方針によっても異なります。

フォンタン手術が終わった後は、基本的に、チアノ－ゼはなくなり、酸素飽和度は９０～１００％近くとなります。ただし、肺の状態などによっては、「フェネストレーション」と呼ばれる穴をわざとあけておいて、すこしだけチアノ－ゼを残すかわりに全身の静脈の圧力があがりすぎないような手術をすることもあります。

フォンタン手術には、人工血管をつかったり、自分の組織だけをもちいたりとさまざまな方法があり、どのほうほうが一番良いというのは、いまの段階でははっきりとはわかっていません。
心臓が血液を全身にしっかりと送り出し、全身からまわっていく血液が肺へスムーズに流れるには、心機能が良いこと、肺の循環が良いこと（肺血管抵抗が低い）などいくつかの条件がととのわなければならず、すべての患者に対してフォンタン手術が可能というわけではありません。

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[[プロスタグランディン]]に構造を似せて、[[動脈管]]を閉じないようにする薬。

子宮内膜で作られるホルモンの一種。このホルモンがなくなると[[動脈管]]が閉じてしまう。

このホルモンと同じような働きをする薬として、[[プログスタンディン]]、[[リプル]]がある。

アステラス製薬の[[Web|http://med2.astellas.jp/jp/basic/details/mil/main.htm]]より

ミルリーラは、1996年に本邦にて第3番目のPDEⅢ阻害剤として発売されました。β受容体を介さずにｃAMP分解酵素のPDEⅢを阻害することにより細胞内cAMP濃度を高め、強心作用と血管拡張作用を有する特徴を持った薬剤であす。特にカテコラミン抵抗性症例や肺高血圧合併例において有用であると考えられています。

－－－
2007年8月31に投与開始。
肺の血管を広げて、酸素を取り込みやすくする。
利尿剤との併用ができないので、利尿剤をとめた。

[[はじめに]]
!娘の病気について
[[生まれるまで]](～2007/6/12)
[[生まれてからノーウッド手術まで]](2007/6/13～2007/9/4)
[[ノーウッド手術から]](2007/9/5～)


[[薬]]
[[病院のWebリンク]]
!略語
[[略語]]
[[略語集|http://www5e.biglobe.ne.jp/~nurse/igakuryakugo.htm]] ← Webページへのリンク


注意事項：
ここに書かれている情報は[[くらけん]]が調べたり、先生・看護師さんから聞いたりしたことで構成されています。間違ったこと、娘のお世話になっている病院ならではのことなどがあるかもしれません。ご注意ください。
また、インターネットで調べたことはできるだけ出典を明記したつもりです。詳しくはリンク先で勉強したほうがいいと思います。

[[製薬メーカの説明|http://www.ps.toyaku.ac.jp/welgunde/drug/ViewXml.do?style=packins&yjcode=2190406A2060&scope=all]]

プロスタグランディンE1に分類されるらしい。ということは、[[プログスタンディン]]の仲間かな?

先生の話では、リプルのほうが、副作用が少ないらしい。

上半身からの血液が戻ってくる静脈。普通は、右側にある[[右上大静脈]]のことをさす(左側は消えてなくなる)が、娘の場合は左右が残っている。

心臓には、右心房に戻る。娘の場合、右上大静脈は右側に戻っているが、[[左上大静脈]]、[[下大静脈]]が左側に戻っている(下大動脈は[[半奇静脈接続]]によって[[左上大静脈]]に合流している)。このため、名前を付けるとしたら、右側のが左心房、左側のが右心房と呼ぶのにふさわしいらしく、心房が左右逆転している。
といって、肺静脈は普通に左側の心房に戻っているみたいだが。

心臓の[[左心室]]からでて、全身に血液が送り出される血管。心臓の冠状動脈にも分岐している。
大動脈は、心臓から出て、場所によって呼び方が変わる。上行大動脈 → [[弓部大動脈]] → [[胸部下大動脈]] → [[腹部大動脈]]

下半身からの血液が戻ってくる静脈　⇔ [[上大静脈]]

普通は、右心房に戻るが、娘の場合は、心臓の左側を通って左上大静脈と合流し([[半奇静脈接続]])、左側の心房に戻っている。

[[東大病院PICU|http://picu.umin.jp/fontan_page.htm]]より

心臓の手術をするとき、多くの場合、心臓をとめて行います。心臓をそのまま止めておくわけにはいかないので、全身に酸素を含んだ血液を送り出すために心臓と肺のかわりが必要です。その補助手段が「人工心肺」です。

まず人工心肺の準備として、大動脈（心臓から血液を送り出す一番太い血管）と大静脈 （通常、上大静脈と下大静脈の二本があります）に、それぞれ管をいれます。

静脈血（酸素の少ない血液）は、大静脈からいれた管を通って「貯血槽」と呼ばれるタンクにたまり、その後「酸素化装置」を通って酸素化されます。その酸素化された赤い血液を大動脈に入れた管を通して、全身に送ります。すると、人工心肺が動いている間は、全身に酸素化された血液が送り続けられることとなります。

人工心肺の回路は、「酸素化装置」と「ポンプ」の二つの部分にわけられ、酸素化装置は肺の役割を、ポンプの部分は心臓の役割をそれぞれ果たしています。人工心肺中の血液の流れは下図のようになります。

本来[[右心室]]は肺循環、[[左心室]]は体循環を担っているため、右心室は血を送り出すポンプとして の能力が、左心室より ... 左心室と右心室が入れかわった状態だと、このポンプ能力の小さい右心室が大きいポンプ能力を必要とする体循環を担うことになる。
したがって、右心室には常に高い負担がかかっている事になる。このために時間の経過とともに右心室の心筋が疲労して、ポンプとしての機能が低下（心不全）することがある。 

内臓の位置が通常と異なること

詳しくは、[[無脾症・多脾症・内臓錯位]]

[[東大病院PICU|http://picu.umin.jp/fontan_page.htm]]より

「動脈管」とは、大動脈と肺動脈をつないでいる血管で、子宮の中にいるときにはみなこの血管があいていて、胎盤からもらった酸素の多い血液が下半身へ通っていきます。通常、うまれてまもなく閉じる仕組みになっています。

動脈管を閉じないようにする薬：[[プログスタンディン]]、[[リプル]]

[[動脈管]]が閉じない病気

[[下大静脈]]が[[上大静脈]]に接続していること

心臓から血液を送り出す心室がひとつしかない状態のこと。

娘は[[心室中隔欠損]]があり、欠損をふさぐことができなかったので、単心室と同じ状態になっている。

心房がひとつしかない状態。

心臓に戻ってくる血液が入るのが心房。単心房の場合、肺からの静脈血(酸素化された血液)と、体から戻ってきた血液(酸素の消費された血液)が混ざってしまう。

右上半身からの血液が戻ってくる静脈 ⇔ [[左上大静脈]]、[[上大静脈]]、[[下大静脈]]

心臓の四つの部屋のうちのひとつで、心臓から肺へ血液を送り出す部屋。右室とも。

[[内臓錯位]]症候群のひとつ。脾臓が小さく、多数形成されることからこう呼ばれているが、出る症状はさまざま。

詳しくは、[[無脾症・多脾症・内臓錯位]]

[[右心室]]から大動脈、[[左心室]]から肺動脈がでるものを大血管転位という。

通常は、左心室から大動脈、右心室から肺動脈が出るため、大血管転移があると、心室への負担が変わってしまう。体へ血液を送るため、右心室への負担が大きい。([[完全大血管転移]]、[[修正大血管転移]])

－－－
娘は胎児エコー診断で大血管転位があるかも、ということだったが、そうではなかった。胎児の状態では血管はかなり細く見えにくいため、このようなことは良くあること。結局、9月の手術で大動脈と肺動脈を吻合したので、どちらでも良かったことになるが．．．

「姑息」とは、「とりあえず」、「その場しのぎ」といった意味。(「卑怯な」なんて意味はないので注意!!)
心臓病の赤ちゃんの場合、一度に最終の形にすることが難しい場合(いきなり[[フォンタン手術]]、とか)、体の成長、器官の成熟を待つために、とりあえずの手術をします。そのことを、「姑息術」と呼びます。

[[右心室]]から大動脈、[[左心室]]から肺動脈がでるものを大血管転位といいます。
中でも、静脈血が右房→右室→大動脈、動脈血が左房→左室→肺動脈と流れるものを完全大血管転移といいます。
[[心室中隔欠損]]・肺動脈狭窄の有無で症状がかわります。
　　　Ⅰ型・・・心室中隔欠損が無いもの（あっても軽い）
　　　　　　　　　体循環と肺循環の間をつなぐ交通がすくないため　
　　　　　　　　　体を巡る動脈血が酸素不足。
　　　　　　　　　生後数日内にチアノーゼや多呼吸となり危険です。
　　　Ⅱ型・・・大きい心室中隔欠損を伴うもの。
　　　　　　　　　体循環と肺循環の間をつなぐ交通が多いため
　　　　　　　　　チアノーゼは軽いのですが肺うっ血は高度で
　　　　　　　　　生まれてすぐ多呼吸がみられます。　
　　　　　　　　　多くは一ヶ月以内に心不全をおこします。
　　　Ⅲ型・・・心室中隔欠損と肺動脈狭窄のあるもの。
　　　　　　　　　チアノーゼも肺うっ血も中等度でⅠ・Ⅱ型よりは状態が良い。

左上半身からの血液が戻ってくる静脈　⇔ [[右上大静脈]]、[[上大静脈]]、[[下大静脈]]

普通は、右上大動脈がメインで、左上大静脈はなくなるが、娘はどちらもある(右上大静脈遺存(?)といわれた)。普通は右上大静脈だけなので、これを[[上大静脈]]という。

[[左心低形成症候群]]（HLHS）を持った子たちの愛称。

左心低形成症候群（HLHS)とは
左心低形成症候群は[[左心室]]と左心室から出ている[[上行大動脈]]が非常に小さい(低形成な)先天性心疾患です。左心室の入り口と出口をなす僧帽弁と大動脈弁も、狭いかあるいは完全に閉じています。通常、[[動脈管開存]]、[[大動脈縮窄]]も伴っていて、なんらかの治療無しには新生児期を生き延びられない重篤な疾患です

[[左心ちゃん]]とも

心臓の四つの部屋のうちのひとつで、心臓から全身へ血液を送り出す部屋。左室とも。

[[右心室]]は肺への血液を送り出すためのポンプなので、左心室のほうが力が強い。[[大血管転移]]があると、右心室と左心室のポンプ能力に差があるため、治療が必要となる。

心嚢に水がたまってしまって心臓を圧迫すること

心室中隔欠損（VSD ： Ventricular Septal Defect）

【背景】心室中隔とは心臓の４つの部屋（右心房、右心室、左心房、左心室）のうち、右心室と左心室の間を隔てる筋肉の壁のことです。心室中隔欠損はこの壁に欠損（あな）が開いている状態です。先天性心疾患（うまれつき心臓に何らかの異常を伴う）はだいたい100人に１人(1%)の割合で起こると言われています。心室中隔欠損(VSD)はその先天性心疾患の約20%を占めています。この場合、心室中隔欠損単独の異常の場合もあれば、何か他の先天性心疾患を合併していることもあります。心室中隔は赤ちゃんがお腹の中にいる妊娠４週から８週間目頃に、もともと一つの心室を左右２つの部屋に分ける壁としてできてくるのですが、その時のしきりが不十分だとあなが残ってしまうのです。一番最後にしきりができあがる部分は薄い膜になっているので、心室中隔の膜様部と呼ばれます。心室中隔欠損はこの膜様部欠損型が一番多いのですが、他にもあなの開いている場所によって、筋性部欠損（心室中隔のなかほど筋肉の壁の厚いところ）、流入部型（心室の入り口の弁のところ）、流出部型（心室の出口のところ）、などがあります。

【症状、経過】あなのあいている場所やあなの大きさは患者さん個々様々で、それにより病気の程度、症状出現の時期、治療の必要性や方法、タイミングが全く異なってきます。たとえばあなの大きなＶＳＤのあいた赤ちゃんは産まれて数ヶ月の間にも自分で息をするのがやっとこさで、ミルクを飲むこともできないぐらいしんどい状態になりますし、逆に筋性部欠損といってあなの周りを分厚い筋肉で囲まれたところの小さなあなであれば放っておいても成長とともに自然に閉じてしまいます。このような自然閉鎖はおこるとすれば生後１年以内が一番多く、２歳を過ぎても閉じない場合には自然閉鎖することは稀です。また流入部型で房室弁の直下に接している型のものや、流出部型で大動脈弁、肺動脈弁に接してあいているあなも自然閉鎖が期待できません。特に大動脈弁下型のあなでは、症状が全く無くても、大動脈弁が心室中隔欠損のあなにはまりこんで、弁の変形を来してくることがあるので、注意が必要です。赤ちゃんで小さなあなの場合には、聴診上の心雑音でみつかる場合が多く、症状は無いかあっても軽度で、体重増加や哺乳にも影響無く経過します。中等大のあなを持つあかちゃんでは、脈が速い、呼吸が速い、寝汗をかく、手足がつめたい、ミルクを飲むのがしんどそう、といった症状が生後1－２ヶ月で出始め、その後も身長は正常範囲でも体重増加が落ちてきます。さらに大きなあなをもつ赤ちゃんでは、そのような症状がさらに重症化したり、また肺高血圧を来して、チアノ－ゼが出現することがあります。肺高血圧が進行すると、高肺血流の状態が緩和されるので、心不全の症状は一見よくなる様に見える場合がありますが、チアノ－ゼ、易疲労感、胸痛、失神、喀血といった症状が現れてきます（アイゼンメンジャー症候群）。

【血行動態（血液の流れ）】心臓は肺と全身に血液を送り出すポンプの働きをしています。肺には全身から帰ってきた静脈血（黒っぽい血液）が右心房、右心室を経て肺動脈に駆出されます。全身へは肺静脈から還ってきた動脈血（真っ赤な血液）が、左心房、左心室を経て大動脈へ駆出されます。肺と全身では血液の流れ安さ（血管抵抗）が異なり、両者を比べると肺の方がはるかに血液が流れやすい（血管抵抗が低い）のです。そのため心臓が血液を送り出すために収縮するときの血圧（収縮期血圧）は、通常左心室が100-140mmHgであるのに対して、右心室は15-20mmHgと低いのです。そこで、心室中隔にあながあいていて右心室と左心室の間に交通があると、心臓が収縮するときに血圧が高い方から低い方へ、つまり左心室から右心室へとむかう血流が生じるのです（左→右短絡）。そうすると、肺から還ってきた酸素をいっぱいふくんだ赤い血液が、左心房、左心室、を経て心室中隔のあなを通って、もう一度右心室から肺動脈へと、送られるため、赤い血液が心臓と肺の間でぐるぐる周りを生じるのです。その一方で体に必要なだけの血液は大動脈へと送られ、また黒い血となって右心房に還ってくるので、心臓は通常の仕事＋余分な赤い血液を送る仕事の負担がかかるのです。そういった量的な血液の負荷に対応するために左心房、左心室は通常よりも大きくなります（心拡大）。しかしそれでも体がよけいな酸素を必要とするような運動（哺乳など）をしたときに、十分な血液が送られないため、呼吸が速い、脈が速い、といった心不全の症状が出てきます。また肺動脈には全身から還ってきた黒い血液＋心室中隔欠損を通る余分な赤い血液の両方が流れ込むため、肺動脈の血流が多い（高肺血流）の状態となり、肺の血管の壁がむくんで、息がしにくい、ぜろぜろいう、風邪をひきやすいといった症状を来すのです。また高肺血流状態が長期にわたって継続すると、肺動脈の壁が固く分厚くなって肺動脈の血圧があがりはじめます。さらにそれが進行すると、肺動脈が肺のすみずみで細かく枝分かれしたところで肺動脈の血管が目詰まりし始めます。そうすると残りの開存している肺動脈への血流がますます増えるため、さらに目詰まりが進行していき肺動脈の血圧がどんどん高くなっていきます（肺高血圧症）。いったん目詰まりしてしまった肺動脈はあなを閉じる手術をしても、再開通することは期待しにくく、こういった状態になる前に手術しておかなければなりません。
　
　【診断】聴診所見、胸部Ｘ線検査、心電図といった健康診断で通常行われる検査で心疾患が疑われた場合、循環器を専門にしている医療機関で心臓超音波検査を受ければ確定診断がつきます。超音波検査だけで治療の必要性の判断が可能ですが、合併心疾患の有無や、肺高血圧症の程度を調べるために、心臓カテーテル検査が必要となる場合もあります。

　【治療】あなが小さく、短絡量が少ない患者さんでは、とくに手術治療も、内服治療もなしで、通常の発育が見込まれます。ただしこの場合でも、歯科治療や、心臓以外の病気でなにか手術を受ける場合、大きなけがをした際には、感染性心内膜炎を予防するために、抗生物質の投与が必要です。感染性心内膜炎というのは、心室中隔欠損のようにあなが開いていてそこを通る血液の乱流があると、血液中にばい菌が流れてくるいわゆる菌血症の状態になったときに、心臓の内側の壁である心内膜にばい菌が巣を作って起きる病気です。いったんばい菌が巣をつくってかたまりになると抗生物質が効きにくく敗血症といって非常に重症化するのでこれを予防する必要があります。中等大のあなを持つ赤ちゃんはまず利尿剤、強心剤といった薬で心不全症状の緩和をします。薬を飲んでも心不全症状が強い、呼吸器感染を繰り返す、あるいは肺高血圧症の進行が疑われる場合には乳児期早期でも手術をします。そうでなく薬で心不全症状がコントロールできて体重増加が得られる場合は、乳児期以後にカテーテル検査を行います。高肺血流（肺体血流比＞２）であれば肺高血圧症を来す２歳までには手術を行います。短絡量の少ない流出部型、大動脈弁下型の場合は、心不全症状は軽度で、乳児期小児期の発育発達は正常ですが、大動脈弁逆流が出現してきた場合には、逆流の程度が進行する前に手術が必要です。あなが小さくて自然閉鎖が期待できる場合や、逆に肺高血圧が高度でアイゼンメンジャー症候群を来している場合には手術しません。手術の方法は、人工心肺という装置を用いて、心停止下に心室中隔のあなにパッチを当てて閉じます。しかし大変重篤で人工心肺の使用が危険な場合や、あなが非常に閉じにくい（心臓の筋肉の入り組んだところにたくさんのあなが開いている場合など）ことが予想される場合には、あなを閉じずに、肺動脈絞扼術といって、肺に流れる血液を制限する手術をすることもあります。

　【治療後経過】閉鎖術施行後は通常の子供と同等の発育発達が見込まれます。手術前に来していた心室の拡大はすぐには正常にはなりませんが、肺と体の血流比は術直後から１：１に正常化します。心拡大も成長とともに正常化してゆきます。手術の後は人工心肺を使用した影響による体のむくみを取るために数日ないし数週間、利尿剤といっておしっこの出をよくする薬を用います。中等大以上のあなのあった赤ちゃんでは、術前は体血圧の半分以上の肺高血圧を来しています。手術直後は、人工心肺の影響などから、一時的に肺高血圧の増悪を来す場合もあり、注意が必要ですが、多くの場合は術後早期から肺動脈圧も正常近くに復します。肺高血圧の残存や不整脈などで何らかの内科的治療の継続が必要となる場合もあります。

心内膜床欠損症、房室中隔欠損症（[[ECD]],　[[AVSD]])

【背景】心内膜床欠損症では心臓の４つの部屋を隔てる弁と壁が真ん中で十字にクロスしているところの異常があります。心房中隔と心室中隔のつなぎ目の欠損なので、房室中隔欠損とよばれたり、左右の心房と心室の間の弁である僧帽弁と三尖弁がくっついてひとつになっているので共通房室弁口とよばれることもあります。心室中隔欠損を伴う完全型と、伴わない不完全型に分けられます。不完全型心内膜床欠損は一次孔型心房中隔欠損と呼ばれることもあります。心内膜床欠損症では房室弁（心房と心室の間の弁、すなわち三尖弁と僧帽弁のこと）の形も正常と異なり、通常は前尖と後尖の２枚の弁からなる僧帽弁では、前尖に切れ込みが入って２つに分かれて３枚の弁からなるといった形の異常が見られます。完全型心内膜床欠損症の約半数～２／３にはダウン症候群（トリソミー２１）を伴っています。逆にダウン症候群の患者さんの45%は完全型ないし不完全型心内膜床欠損症を合併しています。またそれ以外の染色体異常や、無脾症候群、多脾症候群などに合併することがあります。

【症状、経過】心内膜床欠損症は心室中隔欠損の有無・大きさや、乳児期早期から症状を呈するものから成人期まで無症状で経過するものまで様々です。完全型では生後2,3ヶ月の間に高度の心不全状態に陥ります。すなわち安静時にも呼吸が速く、ぜろぜろといって風邪を引きやすく、体重も増えません。外科治療を受けずに経過した場合、肺高血圧症が進行してゆきます。肺の毛細血管の目詰まりを起こすと手術をしても肺動脈圧が正常化しないので、生後6ヶ月前後までの手術が推奨されます。一方、不完全型では、房室弁の逆流がなければ乳幼児期の発育発達は正常で、小児期も無症状で経過し、検診などで心雑音を指摘されて見つかる場合が多いようです。しかし不完全型であっても、僧帽弁逆流が有る症例などでは、乳児期から心不全症状、肺高血圧症を来す場合もあります。小児期を無症状で経過した後は、青年期、成人期に達してから動悸、運動時息切れといった症状が出始めます。女性の場合は妊娠を契機に症状が出現することもあります。僧帽弁逆流を来してくると急速な症状増悪を引き起こすことがあります。

【血行動態(血液の流れ)】疾患の重症度は心室中隔欠損の大きさ、心房中隔欠損の大きさ、房室弁(三尖弁と僧帽弁のこと)の逆流の有無・程度により異なります。完全型では、心房中隔欠損および心室中隔欠損を通して血液が左心房から右心房・右心室に、そして左心室から右心室へと流入するため、肺を流れる血液が多い状態(高肺血流)になり、肺動脈の血圧が高くなります(肺高血圧)肺高血圧の状態が継続すると、肺動脈の壁が固く分厚く変化し、肺の毛細血管の目詰まりを来たします。目詰まりしてしまった血管は手術をして肺動脈を流れる血流が正常化しても、元にもどらないため、肺高血圧が正常化しません(肺高血圧症)。肺動脈の血圧が全身血圧と同等になる高度の肺高血圧症はアイゼンメンジャー症候群とよばれ、血液は右心室から肺動脈へと流れるため静脈血が動脈へ直接流れるチアノ－ゼが出現します。この場合は手術をすると右心室の血流の逃げ場が無くなりかえって寿命を縮めることになります。
　不完全型心内膜床欠損症は一次孔型心房中隔中隔と同義で、心房中隔欠損における左心房→右心房の血流を生じます。また僧帽弁に裂隙（れつげき： cleft）と呼ばれる形態異常（前尖の割れ目）を伴っているため、僧帽弁逆流を来すことがあります。僧帽弁逆流がたいしたことがなければ、左心房→右心房の血流の増加分は右心房や右心室が拡大することによって代償されるため、小児期にはあまり症状となって現れません。長期にわたる右心房右心室の拡大は不整脈の原因となり、ひいては動悸息切れといった症状出現に関与します。

【診断】聴診所見、胸部Ｘ線検査、心電図といった健康診断で通常行われる検査で心疾患が疑われた場合、循環器を専門にしている医療機関で心臓超音波検査を受ければ確定診断がつきます。超音波検査だけで治療の必要性の判断が可能ですが、合併心疾患の有無や、肺高血圧症の程度を調べるために、心臓カテーテル検査が必要となる場合もあります。

【治療】完全型心内膜床欠損の赤ちゃんにはまず内科的に強心剤や利尿剤の投与による心不全の管理をします。肺高血圧症を来す前に生後６ヶ月頃を目安に手術をおこないます。手術は人工心肺装置を用いて心房中隔欠損および心室中隔欠損の閉鎖と、三尖弁・僧帽弁の形成術を行います。ただし、未熟児・低体重児で体重増加不良の患者さん、呼吸器感染症の併発などから状態の良くない患者さん、筋性部型心室中隔欠損などを伴っている患者さん、左右どちらかの心室がアンバランスに小さい患者さんなどでは最初から心臓の中を直すのではなく、肺動脈絞扼術といって、心臓の外から肺動脈の出口をテープで締めて血流を制限する処置を行い条件が整うのを待つ場合もあります。
　不完全型心内膜床欠損症では人工心肺下に心房中隔欠損の閉鎖および僧帽弁裂隙の閉鎖を行います。診断がついていれば無輸血手術が可能な体重８～10kg 以上、小学校就学前を目安にしますが、成人期に僧帽弁逆流や不整脈を来してから診断され手術になる場合も多いです。中等度以上の僧帽弁逆流に対しても僧帽弁人工弁置換術ではなく極力自分の弁を生かした僧帽弁修復術を選択します。また不整脈については、中年期以降に手術をした場合中隔欠損の閉鎖だけでは術後も不整脈が続くことが多いとされています。不整脈の種類によっては不整脈手術の併用が有用なことがあり手術前に十分な検討が必要です。

【治療後経過】手術の後は人工心肺を使用した影響による体のむくみを取るために数日ないし数週間、利尿剤といっておしっこの出をよくする薬を用います。手術直後は、人工心肺の影響などから、一時的に肺高血圧の増悪を来す場合もあり、注意が必要です。一酸化窒素といって肺動脈の血圧を下げるガスの吸入を必要とする場合もあります。多くの場合は正常児に近い発育発達が見込まれますが、手術後に、肺高血圧継続、僧帽弁逆流の進行、左心室の出口の狭窄の進行、不整脈などを来すことがあり、定期的なフォローアップが必要です。場合によってはなんらかの内科的治療、外科的治療を必要とすることがあります。

!!!心臓血管外科H先生
心臓の絵に書かれていた症状
*{A(I),D,N} incomplete [[AVSD]], CoA, [[TAPVC]](Ⅱb)<br>[[hemiazygos connection]], [[CA]], [[PDA]], [[PRSVC]], [[aberrant rc SCA]], lt [[CAVVR]] moderate

''病名：多脾症　処置名：手術''
手術の内容は大きく分けて二つ。
#大動脈弓形成
#左上大静脈を心房内で右側に導き、心房中隔を形成

#大動脈弓形成<br>[[弓部大動脈]]から[[下行大動脈]]にかけての部分で、大動脈縮窄(CoA)があるので、その部分を切除する。同時に、動脈管も切除。弓部大動脈と下行大動脈を接続する(間隔が1cmくらいあるので、それを引っ張る形となる)。
#トンネル作成、心房中隔の形成<br>ゴアテックス製の人工血管を縦に割いて、雨どい状にする。左側の心房(形態上では右心房)に入っている[[左上大静脈]]の入り口にかぶせるようにして、右側の心房(形態上の左心房)にトンネルを作る。<br>心膜パッチという方法で、心房を左右に分ける心房中隔を形成する。

[[半奇静脈接続]]もあって、左上大静脈は左側の上半身と下半身の静脈が戻ってくることになり、全体の3/4くらいは左上大静脈から心臓に入っている(なので、これを右心房と呼んでいるが、左側にあるため、その下に左心室がある)。結構血流が大きく、今のままでは、左心室に静脈血の多くが戻ってしまうため、うまく酸素化された血が全身に回らない。
ちなみに、本来は右心房と呼ばれるはずの左心房には、右上大静脈と肝静脈が入っている。また、左の心房には肺静脈が入っているが、接続の様子は手術のときでないとわからない。この位置によっては、トンネルを作るのが難しくなりそう。

[[人工心肺]]を使う。
動脈は、二箇所、１．上半身に行く動脈(三本のうち一本)、２．下半身に行く動脈。
静脈は、三箇所、１．[[左上大静脈]]、２．[[右上大静脈]]、３．肝静脈。
ポンプで静脈から吸って動脈に返す。心臓のような脈を打った送り出し方(脈流)ができず、ほぼ一定の圧力となる(定常流(って言ったかな?))。このため、末梢の血管には血液が回りにくくなる。
人工心肺を使っているときには、低体温にする。普通は37度くらいの体温を25度程度にする。

!!!!!手術の手順、時間について
一回目の手術と同じように、胸骨を開く。心膜と心臓が一回目の手術の後で癒着しているので、電気メスで少しずつはがす。そして人工心肺につなぐ処置をする(血管にチューブを入れて人工心肺に接続する)。
ここまでで2～3時間。脳分離体外循環という状態になるため、脳障害のリスクがある(後述)。
心停止状態にする。停止している時間は60～90分の予定。
動脈管、大動脈縮窄部を切除する。弓部大動脈に切り込みを入れて、接続する。そのときは[[上行大動脈]]はとめてしまうので、3本あるうちの1本しか血液がいかなくなる。
トンネルの作成、心房中隔の作成。ゴアテックス製の人工血管を使ってトンネルを作り、心膜パッチで心房中隔を作る。
心停止の後、拍動→血圧→離脱の手順を踏む。拍動を開始した後、徐々に人工心肺に入っていた血液を戻すことで、血圧が出てくる。十分に自分で動かすことができるようになったら、人工心肺からの離脱を行う。
その後、いろいろな処置をする(2～3時間)。

トータルすると、6時間から8時間かかる。


!!!!!リスクについて
#脳への障害が残る可能性がある。心肺停止にして、脳への酸素供給が少なくなり、さらに血液の送り方が脈圧がかからない送り方なので、脳への障害がおきる可能性がある。１．意識障害、２．運動障害、３．ケイレン。
#一度手術をしているので、心膜と心臓が癒着している。そのため、それを電気メスを使ってはがす作業をする必要があるが、そのときに出血する恐れがある。
#人工心肺を使う場合、詰まらないように[[ヘパリン]]を使う。血液を固まらせないようにする目的の薬のため、出血が止まらない可能性がある。特に、手術後、つないだ血管のところから出血する、など。ヘパリンの影響はすぐにはなくならないので。
#心臓の力が落ちる。心停止中は、心臓の筋肉が衰えないように薬を使うが、拍動開始後に心臓に力がなく、多臓器不全になる可能性がある。肝臓、腎臓、膵臓など。力がなさそうなときは薬を使う。
#感染症。皮膚についている細菌が体内に入ることで感染症になる。MRSAやMRSEが怖い。[[リプル]]の影響で免疫力が落ちている(ここ10日くらいの[[CRP]]上昇はこのためか?)、このため、ちょっと心配。[[縦隔炎]]から敗血症になるかもしれない。
よくこのような説明を行う際に、このようなリスク要因の起きる可能性は何分の一ですか、と聞かれることがあるが、症状・処置によって発生する確率は大きく変わる。10～20例の前例があれば事実を伝えることもできるが、娘のような例は(H先生は2000例ほどの手術に関わっているが)初めてなので、どうなるかわからない。

!!!!!Q and A
*[[バンディング]]した部分は取るのですか? @@color(blue):⇒ とります。また、生後3ヶ月弱であることと、バンディングしていた期間が2ヶ月程度であることから、大きくなって影響が残ることはないでしょう。@@
*心膜パッチは心膜を取るんですよね。その後、心膜はどうするのですか? @@color(blue):⇒ そのままです。通常、開心手術を行った場合、心臓が肥大してしまうので、心膜を縫い合わせることは行いません。場合によっては、胸骨を閉じることもできなくなるので、心臓の手術後しばらく開いたままにして落ち着いてから閉じることがあります。@@
*バンディング手術のときに「数ヵ月後に調整のための手術をするかも」とおっしゃっていましたが、今の段階では、その調整手術をするより、今日説明してもらった手術をしたほうがいいとの判断ですか? @@color(blue):⇒ そうです。それが一番ベストだと判断しました。@@
*循環器内科S先生の説明にあった「心房内血流転換術」ってのがこれにあたるんですか? @@color(blue):⇒ そうです@@
*人工血管は成長に合わせて伸びるんですか? @@color(blue):⇒ 伸びません。大きさはそのままですが、今までの例を見ると、周りの組織が成長に合わせてうまくやってくれるようです。@@
*人工血管を使ったトンネルなんていうのはよくあるテクニックなんでしょうか?@@color(blue):⇒ 娘のようなのは初めて。[[上大静脈]]を[[下大静脈]]に接続するなどにはよく使われる(BTシャントのこと?)。心膜パッチで心房中隔を作るのはやったことがある。

[[大阪大学のWeb|http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/surg1/www/isrp/congenital_home/Disease_HTML/Asplenia-shousai.html]]より

無脾症（Asplenia)、多脾症(Polysplenia）、内臓錯位(Heterotaxy)

【背景】無脾症・多脾症とは、左右非対称であるはずの内臓が一部左右同じになって生じる、多彩な病気です。脾臓は本来おなかの左側に位置する臓器ですが、多脾症では左側にあるものが両側に、無脾症では右側にあるものが両側に出現します。そこで多脾症のことは左側相同、無脾症は右側相同と呼ばれたりします。両者をあわせて内臓錯位と呼ぶこともあります。心臓の構造も左右対称ではなく、右心房・右心室と左心房・左心室は別の働きをしているため、無脾症・多脾症では80% 以上の場合なんらかの先天性心疾患を合併しています。

【症状、経過】無脾症、多脾症は非常に多彩な疾患です。先天性心疾患を合併している場合、多くは新生児期にチアノ－ゼもしくは心不全症状（息が速い、脈が速い、ミルクの飲みが悪い）を呈してきますが、なかには乳幼児期を過ぎてから症状を呈してくる場合もあります。また先天性胆道閉鎖症、腸回転異常といった腹部臓器の病気が先にみつかる場合もあります。脾臓は病原菌から体を守る免疫に関与しているため、無脾症では免疫機能の低下から感染症、敗血症を来たしやすく、注意が必要です。

【血行動態（血液の流れ）】無脾症、多脾症に合併する心疾患として頻度の高いものは、左上大静脈遺残、下大静脈欠損、肺静脈還流異常、心房中隔欠損、単心房、単心室、心室中隔欠損、房室中隔欠損（共通房室弁）、両大血管右室起始症、大血管転位症、肺動脈狭窄ないし閉鎖などです。合併する心疾患はこれらのどれかひとつないし複数の組み合わせで生じ、それによる血行動態も様々です。

【診断】合併する心疾患の診断は心臓超音波検査で可能です。腹部臓器の位置診断は超音波検査、ＣＴ、MRIなどにより可能です。また無脾症では、血液検査でHowell-Jolly小体とよばれる特徴的な赤血球がみつかります。

【治療】総肺静脈還流異常症で肺静脈閉塞を来しているものや、肺動脈閉鎖を伴い動脈管開存に依存しているものは新生児期早期より手術が必要となります。長期的に成長可能な状態とするために段階的な（複数回の）手術を要する場合もあります。ポンプ機能を果たせる心室がひとつしかない場合には機能的修復（Fontan 手術）をめざした治療計画が必要です。心室が２つあっても、房室弁の形態や心室中隔欠損の位置などにより分割がむずかしい場合もあります。
　無脾症においては、免疫力の低下を伴いますので、なんらかの外科治療に際しては抗生物質の予防的投与を行います。

【治療後経過】病型の重症度、合

[[内臓錯位]]症候群のひとつ。脾臓がないことからこう呼ばれているが、出る症状はさまざま。

詳しくは、[[無脾症・多脾症・内臓錯位]]

[[2007年6月13日の診断]]
[[手術の説明 20070902]]

[[2007年3月29日の診断]]
[[2007年4月26日の診断]]
[[2007年5月24日の診断]]

[[HLHS]]：[[左心低形成症候群]]
[[VSD]]：[[心室中隔欠損]]（VSD ： Ventricular Septal Defect）
[[AVSD]]：[[心内膜床欠損]]症
[[ECD]]：房室中隔欠損症
[[CRP]]：C反応性タンパク(C-reactive protein)
[[TAPVC]]：総肺静脈還流異常症
NS：生理食塩水
[[CAVVR]]：共通房室弁逆流
[[SCA]]：鎖骨下動脈
[[PDA]]：[[動脈管開存]]症
[[CoA]]：大動脈縮窄症

*[[長野県立こども病院|http://www.pref.nagano.jp/xeisei/kodomo/]]
**[[産科|http://www.pref.nagano.jp/xeisei/kodomo/ward33.htm]]
**[[NICU|http://www.pref.nagano.jp/xeisei/kodomo/wardnicu.htm]]
**[[第四病棟|http://www.pref.nagano.jp/xeisei/kodomo/ward2.htm]]
**[[循環器科|http://www.pref.nagano.jp/xeisei/kodomo/bumon.htm#%8Fz%8A%C2%8A%ED]] 安河内先生、里見先生、瀧聞先生、武井先生
**[[心臓血管外科|http://www.pref.nagano.jp/xeisei/kodomo/bumon.htm#%90S%91%9F%8C%8C%8A%C7%8AO%89%C8]] 原田先生、打田先生、豊田先生
***[[４つの心疾患の女児を救命]]
*[[東大病院PICU|http://picu.umin.jp/fontan_page.htm]]
*[[大阪大学医学部付属病院|http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/surg1/www/isrp/congenital_home/CHD-shikkan.html]]

これは管理用のメモなので、ローカルファイルでしか編集できないので、見るだけなら何の役にも立ちません。


SiteTitle はサイトのタイトル
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MainMenu はページ左のメニュー
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[[大阪大学のWeb|http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/surg1/www/isrp/congenital_home/Disease_HTML/Truncus1.html]]より

総動脈幹症（Truncus Arteriosus) とは
本来二つある心臓の出口の弁・大血管(大動脈、肺動脈)が、総動脈幹(そうどうみゃくかん)と呼ばれるひとつの出口になっている比較的稀な先天性心疾患です。

[[大阪大学附属病院のWebより|http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/surg1/www/isrp/congenital_home/Disease_HTML/TAPVC1.html]]

総肺静脈還流異常症（TAPVC)

【背景】総肺静脈還流異常症とは、肺からの赤い血が還っていく経路である肺静脈すべてが、本来還るべき左心房ではなく、体静脈に還流している病気です。肺静脈がつながっている体静脈の場所によって、上大静脈を通じて還る上心臓型と、肺静脈が右心房へ還る旁心臓型、肺動脈が門脈（肝臓の入り口の血管）を通じて還る下心臓型、などに分類されます。

【症状、経過】多くの場合新生児、乳児期早期より[[チアノーゼ]]、心不全を来します。すなわち呼吸が速い、呼吸がしんどそう、ぜろぜろいいやすい。脈が速い、ミルクの飲みがわるいなどです。肺静脈が体静脈に合流する部位が狭くなっている(肺静脈狭窄)ものは、より重症で生後１，２日目よりチアノ－ゼ、多呼吸、頻脈を来たします。放置すれば多くは生後１週ないし１ヶ月以内に死亡するため、より早期の外科治療が必要となります。

【血行動態（血液の流れ）】肺から還ってきた真っ赤な血と、全身から還ってきた黒っぽい血が右心房で混ざりあった状態になります。そのうち一部が心房中隔欠損を通って左心房に流れ込み全身に送られ、残りは右心室を経由して肺に送られます。右心房→右心室→肺動脈→肺静脈→右心房と血液のぐるぐる周りができるので肺血流の多い状態になり、乳児期早期から心不全をきたします。またこの病気には肺静脈の狭窄を伴う場合が多く、肺静脈狭窄を来していると肺で血液が欝滞（うったい）する肺うっ血を起こすため、十分な酸素の取り込みができなくなりより重篤な状態になります。

【診断】心臓超音波検査で診断が確定します。胸部Ｘ線検査では心臓の影が拡大したり、また肺静脈狭窄をきたしていると肺うっ血の影が出ます。手術に際しては、肺動脈から肺静脈造影を行い、手術術式を詳細に検討します。

【治療】治療には人工心肺装置をもちいて心臓を直す開心術が必要です。手術前の状態が非常に重篤な場合には、[[ECMO]]とよばれる人工心肺装置を緊急的にとりつける場合もあります。
　手術では、上心臓型や下心臓型の場合は肺静脈が合流してひとつになったところを左心房に縫いつけて直します。肺静脈が右心房に合流している旁心臓型の場合は心房中隔欠損を通じて左心房に流入するように右心房内にしきりをつけて直します。

【治療後経過】手術直後は、人工心肺の影響などから、一時的に肺高血圧の増悪を来す場合もあり注意が必要です。一酸化窒素といって肺動脈の血圧を下げるガスの吸入を必要とする場合もあります。手術を乗り切った後、最初の数週間ないし数ヶ月以内に肺静脈を左心房に吻合したところや、肺静脈の血管そのものが狭くなって、肺静脈狭窄を来すことがあり注意が必要です。これらを乗り切れば、長期的には多くの場合は正常児に近い発育発達が見込まれます。肺高血圧が残存したり、不整脈を合併する場合、は何らかの内服治療の継続が必要な場合があります。

[[gooヘルスケアのWeb|http://health.goo.ne.jp/medical/search/107A0600.html]]より

縦隔とは、上方は胸郭(きょうかく)入口部、下方は横隔膜(おうかくまく)、前方は胸骨、後方は脊柱(せきちゅう)によって囲まれた腔です。簡単には、左肺と右肺の間の領域と考えればよいでしょう。この縦隔に感染を起こした病気を、縦隔炎と呼びます。

肺動脈を少し縛って、血流を少なくする手術。

娘の場合、肺動脈への血流が多かったため、生後一週間でこの手術を行った。心臓には直接手を入れないため、人工心肺などは使わない。ただし、心膜は開いて手術を行う。

[[リプル]]
[[アスピリン]]
[[ヘパリン]]
[[ワーファリン]]
[[ドルミカム]]
[[ミルリーラ]]

長野県立こども病院 共同通信社

　長野県立こども病院（安曇野市）は27日、総動脈幹症など4つの重い先天性の心臓病を併せ持った長野県内の生後7カ月の女児が、3回の手術の結果、来週初めにも退院する見通しになったと発表した。

　病院によると、女児は昨年12月に県内の別の医療機関で誕生。肺動脈と大動脈が分化せず肺に多く血液が流れる[[総動脈幹]]症や、心臓の弁が十分に開かない[[総動脈幹弁狭窄]]（きょうさく）症のほか、[[総肺静脈還流異常]]症、[[右心室低形成]]の4疾患があったという。

　病院は生後すぐ、肺動脈に流れる血液を制御する手術を実施し、3カ月で人工弁を移植。6カ月までに3回の手術を受けた結果、在宅での療養が可能になったという。

　執刀した心臓血管外科の原田順和（はらだ・よりかず）部長は「こうした手術の成功は国内で初めてではないか。病院のチーム医療が実を結んだ」と話している。